男童发热+脾大+全血细胞减少，竟然是这个病……
你也认为是血液系统疾病吗？
社区儿科诊室来了一位8岁的男孩。
5天前男孩在家开始发烧、腹痛，以右下腹部最明显。
近来食欲欠佳，还有恶心呕吐，其他没有异常。爸妈以为他是水土不服，因为他们全家10个月前才从阿尔巴尼亚（阿尔巴尼亚在欧洲东南部）移民到美国。
“嗯，孩子适应能力还不够强啊，先去急诊科看看吧。”男孩和爸妈一起来到急诊科，接诊的是鲍勃医生。
发热+脾大+全血细胞减少，是白血病吗？
“体温39.3℃，呼吸频率47次/分，心率137次/分，血压113/81mmHg，氧饱和度97%。
心肺无异常，明显腹胀，右侧触诊压痛，无反射痛。肝脏增大，在右肋缘下2厘米处可以摸到。脾脏明显增大，可触及骨盆，越过中线。
皮肤没有损伤、皮疹、黄疸，无肌肉骨骼畸形，无淋巴结肿大，无地中海贫血家族史。”
鲍勃医生已经是主任医师了，查体水平很6，写字速度也很快。
“我开几个检查单，你们去做检查吧。两个小时后在机子上拿报告，然后到我这里来。”
两个小时后，男孩和爸妈一起到了诊室。鲍勃医生接过检查单。
化验结果（具体见表1）：
血培养结果暂未出。
表1：实验室检查结果
腹部CT：肝脏大小正常，脾脏明显增大（24x16x5cm），肠及阑尾正常。
胸部CT：轻度到中度胸腔积液和3mm左上肺叶钙化肉芽肿（图1），无淋巴结病变。
图1：腹部+胸部CT
发热、全血细胞减少、脾肿大，莫非是……白血病？
鲍勃医生给男孩办理了入院，打电话叫来血液科会诊。
全血细胞减少的情况那么多，会是哪个？
血液科小红医生首先分析了全血细胞减少可能的几种情况。
全血细胞减少可由遗传性或获得性骨髓衰竭综合征引起。
遗传性骨髓衰竭综合征通常在出生前几年发病，典型的骨髓衰竭综合征表现包括先天性角化不良（皮肤色素沉着、指甲营养不良和黏膜白斑）、小头畸形、骨发育异常等。
该男孩当时健康，没有这些表现，故可排除。
获得性骨髓衰竭综合征最常见的原因有药物、感染。
最常见的药物包括化疗药物和抗癫痫药物，抗生素和非甾体抗炎药物也可引发骨髓抑制和继发性全血细胞减少。感染原因包括肝炎、EB病毒、巨细胞病毒和HIV。
据男孩爸妈讲述，男孩没有药物暴露史，故可排除。
全血细胞减少也可能和感染、肝脏疾病、自身免疫性疾病有关。
“以上是可能的一些情况，鉴于儿童和青少年中最常见的血液恶性肿瘤是急性淋巴细胞白血病，如果怀疑是白血病，可以通过骨髓检查诊断。”小红医生建议行骨髓检查排除白血病。
几天后，骨髓检查结果显示正常造血，白血病诊断被排除。病因诊断转移到了感染、肝脏疾病、自身免疫性疾病。
排除血液系统，还有哪些可能？
“不是血液系统疾病，会是什么病呢？小鲍，帮我查下阿尔巴尼亚流行的传染病有哪些。”大BOSS似乎嗅到了一些味道。
半个小时后，鲍勃医生拿着整理好的资料给大BOSS，资料显示在该地区流行的传染病中，引起发热、脾肿大和全血细胞减少的包括肺结核、疟疾、内脏利什曼病和布鲁氏菌病。
“下面一步就是要进行鉴别诊断了，小鲍，你来说说。”大BOSS开始进行灵魂拷问了。
疟疾可在儿童中出现非特异性症状，该病导致肝脾肿大、贫血、血小板减少和中性粒细胞减少，虽然疟疾在阿尔巴尼亚并不常见，但以往也有报道。
后面两种我没有遇到过，请老板指导。”
大BOSS小课堂开课了……
“利什曼病，目前流行于印度、非洲、中东、南美和地中海。
典型表现为发热，值得注意的是，由于脾脏、肝脏和骨髓遍及寄生虫、巨噬细胞增殖导致肝脾肿大和骨髓抑制。
在骨髓检查中可以看到利什曼原虫，但其敏感性为60% - 85%，且不能从形态上区分物种。
因此，当严重怀疑利什曼病时，可申请疾病控制和预防中心进行血清和骨髓的血清学和分子检测进行检测。利什曼原虫的潜伏期可长达数年，所以尽管他10个月前从阿尔巴尼亚移民过来，仍然有危险。”
大BOSS继续补充：
局部布氏菌病最常见的表现是侵犯骨关节，这些和他的情况不是很符合，暂可排除。”
真相只有一个！
化验结果实锤，原因竟是……
入院10天后，疾病控制和预防中心传来化验结果：
利什曼原虫抗体血清学和血清PCR检测呈阳性
最终诊断结果：内脏利什曼病（黑热病）
黑热病是仅次于疟疾的第二大全球致死性寄生虫病[1]，是阿尔巴尼亚的地方病，1998年至2016年期间，共报告了约1631例人畜共患黑热病病例，其中家养和野生犬科动物充当宿主，白蛉作为媒介[2,3]。白蛉叮咬病犬后，就会携带能使人得病的原虫，当带虫的白蛉再叮咬人时，人就会得病。
黑热病由杜氏利什曼原虫所引起的全身性疾病，通常表现为亚急性疾病，起病为发热、不适、脾肿大和全血细胞减少。患者通常主诉腹部疼痛，继发脾肿大。该病的进展通常发生在被白蛉叮咬后的几个月内，但也可能持续数周至数年。
美国感染病学会（IDSA）和美国热带医学和卫生学会（ASTMH）的治疗建议：伴有临床表现的黑热病，建议给予治疗；推荐选用两性霉素B脂质体。
我国在1958年基本消灭黑热病，但近些年，黑热病又死灰复燃。
WHO报道，每年全世界有20万至40万新发内脏利什曼病例。我国黑热病的疫情也不容忽视，中国新疆、甘肃、四川、陕西、山西和内蒙古6省、自治区，每年仍有新感染者200-300例。患者以散居儿童为主，10岁以下年龄组为高发人群，其中2岁以下婴幼儿发病数最多。
近期，河南也出现过一例。
图片来源：大河网
如何预防黑热病？
1. 及时发现并管理病犬；
2. 疫区每年5-9月是白蛉活动季节，要在住室、圈厕等附近采取灭蛉措施；
3. 夏季使用蚊帐、不在室外露宿；
4. 傍晚或夜晚外出穿长袖衣裤，做好个人防护；
5. 人畜分居，保持环境整洁。
参考文献：
[1] Al-Salem W, Herricks JR, Hotez PJ. A review of visceral leishmaniasis during the conflict in South Sudan and the consequences for East African countries[J]. Parasit Vectors,2016, 9:460.
[2]World Health Organization. Albania:leishmaniasis country profiles. 2019.
[3]Galati EAB, Galvis-Ovallos F, Lawyer P,Léger N, Depaquit J. An illustrated guide for characters and terminology used indescriptions of Phlebotominae (Diptera, Psychodidae). Parasite. 2017;24:26.
[4]Rachel Offenbacher, Brad Rybinsk,et.8-Year-Old Boy With Fever,Splenomegaly, and Pancytopenia[J]. PEDIATRICS .2020
本文首发：医学界儿科频道
责任编辑：李小荣
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